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Hipertricosis o síndrome del hombre lobo

Hipertricosis o síndrome del hombre lobo

ttps://sindromes.net/hombre-lobo-hipertricosis/

Introducción y epidemiología
 La hipertricosis es una entidad rara que se define como un aumento excesivo de pelo (lanugo, pelo velloso o terminal) que aparece de manera independiente de la edad, raza o sexo, y que afecta zonas del cuerpo no dependientes de estímulos androgénicos. En contraparte, el hirsutismo es un crecimiento anormal de pelo en zonas dependientes de andrógenos y se observa en ciertos trastornos hormonales como: poliquistosis ovárica, tumores de corteza adrenal. Se encuentra también en una etiología exógena, como la administración de danazol o anticonceptivos orales. Aunque la hipertricosis es un problema primariamente cosmético, en muchas ocasiones representa una manifestación cutánea de un síndrome o de una enfermedad sistémica. Puede afectar toda la superficie corporal, o solo un área particular del cuerpo. Asimismo, existen formas hereditarias y adquiridas.1,2,3 No hay datos epidemiológicos de las diferentes formas de hipertricosis.
De la hipertricosis congénita generalizada se ha estimado 1 caso por cada mil millones de habitantes. No tiene predilección por raza o género, y los patrones de herencia son muy variados, aunque parece predominar el autosómico dominante.
Historia La hipertricosis               
Se conoce desde hace siglos y ha dado lugar a mitos como el de los hombres lobo. Muchos de los individuos afectados han sido exhibidos, hasta la actualidad, en circos o carpas, siendo el ruso Theodoro Petrov uno de los más famosos, conocido como “ Jo el niño cara de perro” o “Sky Terrier”. Casos de hipertricosis generalizada fueron representados en el arte y la escultura de la Edad Media y el Renacimiento.2,3 El más antiguo y conocido en la literatura corresponde a la familia del castillo d’Ambras (siglo XVI). En 1742 se publicó el libro Aldrovandi Monstrorum, el cual relata la historia de una familia proveniente de las Islas Canarias. Cuatro de sus miembros tenían el cuerpo entero cubierto de pelo y un patrón de herencia autosómico dominante. En 1853, en Austria, Siebold descubrió una colección de pinturas que representan a un hombre y sus tres hijos con hipertricosis. Waardenburg concluyó, en 1961, que el libro trataba de la misma familia del castillo d’Ambras. El padre era Peter González, nacido en las Islas Canarias en 1556, quien de niño fue llevado a Francia, a la corte de Henry II de Valois, para el entretenimiento de los nobles. Presentaba pelo fino y largo en prácticamente la totalidad de la superficie corporal, excepto palmas, plantas y mucosas. Gracias a esta familia pudo deducirse el patrón de herencia autosómico dominante.

Características de la Hipertricosis Congénita

Es difícil esconder la hipertricosis congénita, ya que su característica principal es la aparición de vello en las diferentes zonas del cuerpo, con excepción de las plantas de los pies y las manos y las membranas genitales. Ese vello es diferente al común y puede alcanzar los 25 cms. de largo. Esta condición se presenta en la infancia y aumenta durante el crecimiento. Los casos son muy aislados y en el mundo sólo hay 50 personas que la padecen. Algunos pacientes con hipertricosis congénita, presentan también otras anormalidades corporales, como cambios en la forma de los dientes y rostro. Incluso, se han documentado casos en que aparecieron pezones extra en el pecho. Los casos más graves de la enfermedad, se conocen como síndrome de Ambras.
La hipertricosis congénita es de origen genético y se transmite de padres a hijos, por ello los casos se concentran en familias. Fuera del exceso de vello, las personas que padecen esta condición son totalmente normales, pero sí pueden sufrir de otros problemas de salud.
Además de la hipertricosis congénita, existen otras formas de hipertricosis más graves y si el paciente carga con otros defectos, que van desde discapacidades físicas a retraso mental. Se conoce como Síndrome de Wolf–Hirschhorn

Tomado de:https://sindromescromosomicos.com/sindrome-wolf-hirschhorn/ 



Asimismo, existen otras formas más leves en las que el vello solo crece en zonas acotadas del cuerpo, pero siempre en exceso.
Clasificación y manifestaciones clínicas
 Las hipertricosis se pueden clasificar en congénitas y adquiridas, o con un patrón de crecimiento generalizado o localizado.1,2,3 I. Hipertricosis congénitas
A) Localizadas (tabla I)
a) Nevo congénito. Se puede asociar con crecimiento del pelo dentro de la lesión1.

 b) Hamartoma de músculo liso. Se presenta como una placa hiperpigmentada de aspecto en “empedrado”; predomina en tronco y frecuentemente se presenta con hipertricosis. También puede haber lesiones perifoliculares y presentar un signo de pseudo Darier con enrojecimiento cuando existe una contracción de las fibras de músculo liso. La histopatología sugiere que la proliferación de fibras de músculo liso es secundaria a la hiperplasia de los músculos piloerectores. La hipertricosis vellosa se debe a un aumento en el tamaño del pelo y no a un incremento del nú- mero de folículos.1,2,6

c) Hipertricosis nevoide. Es una placa circunscrita congénita de pelo terminal, solitaria, en ocasiones de lesiones múltiples. La histopatología revela aumento en el número de folículos pilosos normales. Puede aparecer en cualquier topografía.7,8
d) Hipertricosis asociada a neurofibroma. Se han informado zonas de hipertricosis e hiperpigmentación en neurofibromas.9
e) Hipertricosis cubital (“codos peludos”). Crecimiento excesivo de pelo en forma bilateral. Aparece generalmente en la infancia, se desarrolla durante la niñez, y resuelve parcial o completamente durante la adolescencia. Algunos autores sugieren una anormalidad nevoide, mientras que otros –debido a su distribución simétrica y bilateral– creen que se trata de una simple exageración fisiológica de la distribución del pelo. No existe un patrón de herencia, en algunos pacientes se asocia con talla corta, asimetría facial y trastornos del desarrollo.
Tratamiento
 Cuando la hipertricosis es secundaria a algún factor desencadenante, basta con erradicar dicho factor para eliminar el exceso de pelo. Cuando es primaria, el tratamiento es muy difícil y representa un verdadero problema cosmético y psicosocial. Existen varias opciones terapéuticas, una de las más sencillas es maquillar el pelo o decolorarlo con peróxido de hidrógeno al 6%.1 Los métodos para eliminar el pelo se dividen en depilatorias y epilatorias. La depilación consiste en eliminar el cabello a partir de algún punto de su eje. La epilación es un proceso que elimina totalmente el eje del pelo. Los métodos epilatorios duran más que los depilatorios, y algunos causan un daño suficiente al folículo que provoca la eliminación del cabello de manera muy prolongada o definitiva. Únicamente la destrucción de las células germinales del pelo, localizadas en la porción permanente del bulbo, suelen provocar la eliminación definitiva del pelo.1,27

https://lavozdelmuro.net/descubre-las-25-enfermedades-y-sindromes-mas-terriblemente-extranos-del-mundo/
Conclusión
 La hipertricosis es el aumento del pelo corporal y puede clasificarse como congénita o adquirida, y generalizada o localizada. Las causas son muy variadas y la fisiopatología continúa siendo un enigma. Puede ser un problema meramente estético o presentarse como un signo de diversos padecimientos. En casos congénitos, los estudios de biología molecular son de utilidad para conocer los trastornos asociados a cada caso y, en un futuro, poder establecer si existe o no una mutación y/o patrón de herencia.




Informacion tomada de : Hipertricosis: sus causas, formas clínicas y manejo
 * Dermatólogo y cirujano dermatólogo, Centro Médico ABC, México DF ** Médico adscrito servicio de Dermatología, Hospital Universitario “José E. González”, UANL y Escuela de Medicina ITESM, Monterrey, NL *** Dermatóloga y dermatóloga pediatra **** Médico adscrito, Servicio de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, México DF



ESTE TRABAJO ESTA HECHO CON FINES ACADEMICOS.

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