Hipertricosis o síndrome del hombre
lobo
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Introducción y epidemiología
La hipertricosis es una
entidad rara que se define como un aumento excesivo de pelo (lanugo, pelo
velloso o terminal) que aparece de manera independiente de la edad, raza o
sexo, y que afecta zonas del cuerpo no dependientes de estímulos androgénicos.
En contraparte, el hirsutismo es un crecimiento anormal de pelo en zonas
dependientes de andrógenos y se observa en ciertos trastornos hormonales como:
poliquistosis ovárica, tumores de corteza adrenal. Se encuentra también en una
etiología exógena, como la administración de danazol o anticonceptivos orales.
Aunque la hipertricosis es un problema primariamente cosmético, en muchas
ocasiones representa una manifestación cutánea de un síndrome o de una
enfermedad sistémica. Puede afectar toda la superficie corporal, o solo un área
particular del cuerpo. Asimismo, existen formas hereditarias y adquiridas.1,2,3
No hay datos epidemiológicos de las diferentes formas de hipertricosis.
De
la hipertricosis congénita generalizada se ha estimado 1 caso por cada mil
millones de habitantes. No tiene predilección por raza o género, y los patrones
de herencia son muy variados, aunque parece predominar el autosómico dominante.
Historia La hipertricosis
Se
conoce desde hace siglos y ha dado lugar a mitos como el de los hombres lobo.
Muchos de los individuos afectados han sido exhibidos, hasta la actualidad, en
circos o carpas, siendo el ruso Theodoro Petrov uno de los más famosos,
conocido como “ Jo el niño cara de perro” o “Sky Terrier”. Casos de
hipertricosis generalizada fueron representados en el arte y la escultura de la
Edad Media y el Renacimiento.2,3 El más antiguo y conocido en la literatura
corresponde a la familia del castillo d’Ambras (siglo XVI). En 1742 se publicó
el libro Aldrovandi Monstrorum, el cual relata la historia de una familia
proveniente de las Islas Canarias. Cuatro de sus miembros tenían el cuerpo
entero cubierto de pelo y un patrón de herencia autosómico dominante. En 1853,
en Austria, Siebold descubrió una colección de pinturas que representan a un
hombre y sus tres hijos con hipertricosis. Waardenburg concluyó, en 1961, que
el libro trataba de la misma familia del castillo d’Ambras. El padre era Peter
González, nacido en las Islas Canarias en 1556, quien de niño fue llevado a
Francia, a la corte de Henry II de Valois, para el entretenimiento de los
nobles. Presentaba pelo fino y largo en prácticamente la totalidad de la
superficie corporal, excepto palmas, plantas y mucosas. Gracias a esta familia
pudo deducirse el patrón de herencia autosómico dominante.
Características de la Hipertricosis Congénita
Es
difícil esconder la hipertricosis
congénita, ya que su característica principal es la aparición
de vello en las diferentes zonas del
cuerpo, con excepción de las plantas de los pies y las manos y las membranas genitales.
Ese vello es diferente al común y puede alcanzar los 25 cms. de largo. Esta
condición se presenta en la infancia y aumenta durante el crecimiento. Los
casos son muy aislados y en el mundo sólo hay 50 personas que la padecen.
Algunos pacientes con hipertricosis congénita, presentan también otras
anormalidades corporales, como cambios en la forma de los dientes y rostro.
Incluso, se han documentado casos en que aparecieron pezones extra en el pecho.
Los casos más graves de la enfermedad, se conocen como síndrome de Ambras.
La
hipertricosis congénita es de origen
genético y se transmite de padres a hijos, por ello los casos se
concentran en familias. Fuera del exceso
de vello, las personas que padecen esta condición son
totalmente normales, pero sí pueden sufrir de otros problemas de salud.
Además
de la hipertricosis congénita, existen otras formas de hipertricosis más graves
y si el paciente carga con otros defectos, que van desde discapacidades físicas
a retraso mental. Se conoce como Síndrome de Wolf–Hirschhorn.
Tomado de:https://sindromescromosomicos.com/sindrome-wolf-hirschhorn/
Asimismo,
existen otras formas más leves en las que el vello solo crece en zonas acotadas
del cuerpo, pero siempre en exceso.
Clasificación y manifestaciones clínicas
Las hipertricosis se pueden clasificar en
congénitas y adquiridas, o con un patrón de crecimiento generalizado o
localizado.1,2,3 I. Hipertricosis congénitas
A) Localizadas (tabla I)
a) Nevo congénito. Se puede
asociar con crecimiento del pelo dentro de la lesión1.
b) Hamartoma de músculo liso. Se
presenta como una placa hiperpigmentada de aspecto en “empedrado”; predomina en
tronco y frecuentemente se presenta con hipertricosis. También puede haber
lesiones perifoliculares y presentar un signo de pseudo Darier con
enrojecimiento cuando existe una contracción de las fibras de músculo liso. La
histopatología sugiere que la proliferación de fibras de músculo liso es
secundaria a la hiperplasia de los músculos piloerectores. La hipertricosis
vellosa se debe a un aumento en el tamaño del pelo y no a un incremento del nú-
mero de folículos.1,2,6
c)
Hipertricosis nevoide. Es una placa circunscrita congénita de pelo
terminal, solitaria, en ocasiones de lesiones múltiples. La histopatología
revela aumento en el número de folículos pilosos normales. Puede aparecer en
cualquier topografía.7,8
d)
Hipertricosis asociada a neurofibroma. Se han informado zonas de
hipertricosis e hiperpigmentación en neurofibromas.9
e)
Hipertricosis cubital (“codos peludos”). Crecimiento excesivo de pelo en
forma bilateral. Aparece generalmente en la infancia, se desarrolla durante la
niñez, y resuelve parcial o completamente durante la adolescencia. Algunos
autores sugieren una anormalidad nevoide, mientras que otros –debido a su
distribución simétrica y bilateral– creen que se trata de una simple
exageración fisiológica de la distribución del pelo. No existe un patrón de
herencia, en algunos pacientes se asocia con talla corta, asimetría facial y
trastornos del desarrollo.
Tratamiento
Cuando la hipertricosis es secundaria a algún
factor desencadenante, basta con erradicar dicho factor para eliminar el exceso
de pelo. Cuando es primaria, el tratamiento es muy difícil y representa un
verdadero problema cosmético y psicosocial. Existen varias opciones
terapéuticas, una de las más sencillas es maquillar el pelo o decolorarlo con
peróxido de hidrógeno al 6%.1 Los métodos para eliminar el pelo se dividen en depilatorias
y epilatorias. La depilación consiste en eliminar el cabello a partir de algún
punto de su eje. La epilación es un proceso que elimina totalmente el eje del
pelo. Los métodos epilatorios duran más que los depilatorios, y algunos causan
un daño suficiente al folículo que provoca la eliminación del cabello de manera
muy prolongada o definitiva. Únicamente la destrucción de las células
germinales del pelo, localizadas en la porción permanente del bulbo, suelen
provocar la eliminación definitiva del pelo.1,27
https://lavozdelmuro.net/descubre-las-25-enfermedades-y-sindromes-mas-terriblemente-extranos-del-mundo/
Conclusión
La hipertricosis es el
aumento del pelo corporal y puede clasificarse como congénita o adquirida, y
generalizada o localizada. Las causas son muy variadas y la fisiopatología
continúa siendo un enigma. Puede ser un problema meramente estético o
presentarse como un signo de diversos padecimientos. En casos congénitos, los
estudios de biología molecular son de utilidad para conocer los trastornos
asociados a cada caso y, en un futuro, poder establecer si existe o no una
mutación y/o patrón de herencia.
Informacion tomada de : Hipertricosis:
sus causas, formas clínicas y manejo
* Dermatólogo y cirujano dermatólogo, Centro Médico ABC, México DF ** Médico
adscrito servicio de Dermatología, Hospital Universitario “José E. González”,
UANL y Escuela de Medicina ITESM, Monterrey, NL *** Dermatóloga y dermatóloga
pediatra **** Médico adscrito, Servicio de Dermatología, Hospital General Dr.
Manuel Gea González, México DF
ESTE TRABAJO ESTA HECHO CON FINES ACADEMICOS.
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